SAPHO 증후군이란 무엇입니까?

SAPHO 증후군은 심각한 뼈, 관절 및 피부 질환을 일으킬 수있는 드문 질환입니다. 머리 글자 어는 질병의 5 대 주요 구성 요소를 나타냅니다 : 윤 활막염, 여드름, pustulosis, hyperostosis 및 osteitis. 모든 환자가 모든 구성 요소를 가지고있는 것은 아니며, 상태의 심각도가 광범위 할 수 있습니다. 증상으로는 뻣뻣한 관절, 요통, 제한된 이동성 및 다양한 피부 문제가 있습니다. 치료 결정은 환자의 특정 증상을 토대로 이루어 지지만 일일 항염증제를 복용하거나 국소 크림을 사용하는 경우가 많습니다.

SAPHO 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 신체의 자체 면역 체계가 건강한 뼈, 피부 및 관절 조직을 실수로 공격하는자가 면역 질환이 적어도 부분적으로 의심됩니다. 의사는 매우 드물기 때문에 질병이 유전되었는지 여부를 확신 할 수 없으며 대부분의 경우 가계에있는 것처럼 보이지 않습니다. 감염병이나 특정 환경 독소는 SAPHO 증후군과 관련이 없습니다. 증상은 모든 나이에 잠재적으로 발생할 수 있지만, 보통 중년 및 고령자에서 나타납니다.

SAPHO 증후군의 각 구성 요소는 독특한 증상과 건강 문제를 일으킬 수 있습니다. 활막염은 몸 관절과 척추에 염증, 부기 및 통증이 특징입니다. 여드름은 SAPHO 증후군 환자에서 심한 경향이 있으며 발병은 종종 얼굴과 등 뒤를 덮습니다. Pustulosis는 손, 발, 또는 다른 신체의 부드러운 상처와 고름이 가득 찬 물집으로 이어지는 또 다른 피부 합병증입니다.

골 질환은 SAPHO 증후군 환자에게 가장 큰 문제를 일으키는 경향이 있습니다. 과 축골증 (hyperostosis)은 척추, 다리, 팔 또는 신체의 다른 곳에서 발생할 수있는 뼈 조직의 과다 성장입니다. 고통스러운 통증을 유발하고 유연성을 크게 제한 할 수 있습니다. Osteitis, 또는 뼈 염증은 종종 hyperostosis를 동반하고 증상을 악화시킵니다.

전문가 팀이 SAPHO 증후군 진단에 참여할 수 있습니다. 피부 상태는 일반적으로 신체 검사를 통해 확인 될 수 있으며 엑스레이와 같은 진단 이미징 스캔은 뼈의 염증, 비정상적인 성장 패턴 및 관절의 침범을 나타낼 수 있습니다. 감염이나 잘 알려진자가 면역 질환과 같은 다른 잠재적 인 원인을 배제하기 위해 혈액 샘플을 분석 할 수 있습니다.

피부 합병증을 앓고있는 대부분의 환자는 고통과 부기를 완화시키기 위해 스테로이드 성 스테로이드 성 연고를 처방합니다. Isotretinoin은 종종 만성 여드름에 투여되며, acitretin은 pustulosis 퇴치를 위해 처방됩니다. 구강 스테로이드 및 기타 항염증제는 아픈 뼈와 뻣뻣한 관절에 도움이됩니다. 또한 환자는 자신의 활동 수준을 제한하고 정기적 인 물리 치료를 받아 안전하게 뼈의 힘을 되 찾으도록 지시받을 수 있습니다. SAPHO 증후군은 대개 환자가 치료 계획을 고수 할 때 효과적으로 관리 할 수 ​​있습니다.